血型知識/資訊動態/血液病學的重要進展
【標題】：血液病學的重要進展
【內容】： 造血幹細胞移植（ＨＳＣＴ）
造血幹細胞（ＨＳＣ）來源逐漸擴大（骨髓、外周血與胎盤臍帶血，以骨髓為主），ＨＳＣＴ可根治的疾病種類逐步增加（血液病與遺傳性重症免疫性疾病等），非血緣關係ＨＳＣＴ在世界範圍內興起，ＨＳＣ庫和胎盤臍帶血庫不斷發展。我國已正式批准在京津兩地運行胎盤臍帶血庫。單倍型移植已取得重要進展，國際骨髓移植登記組報告其Ⅱ度以上急性移植物抗宿主病的發生率僅為４０％～６０％。我所單倍型移植患者的長期生存率為７０％。由於非清髓性ＨＳＣＴ可明顯減輕預處理相關的毒性，因而進一步擴大了ＨＳＣＴ的適應證（如年老者、重要臟器功能受損者）。
血液腫瘤的診斷與分類
細胞遺傳學與分子遺傳學檢查對白血病的診斷、治療及判斷預後有重要意義，而以形態學為基礎的ＦＡＢ分類的重要性已大為減弱。伴有ｔ（８２１）、ｔ（１５１７）、ｉｎｖ（１６）的急性粒細胞性白血病（ＡＭＬ）預後較好，在復發前不必選擇ＨＳＣＴ。免疫學標記已成為急性白血病分類的重要標記。應用流式細胞儀與單克隆抗體標記能鑒別Ｔ與Ｂ淋巴細胞性白血病及粒淋混合細胞性白血病，是對形態學診斷的重要補充。骨髓增生異常綜合征（ＭＤＳ）與白血病的關係日益明確。ＷＨＯ造血與淋巴組織腫瘤分類已建議去除ＲＡＥＢ－Ｔ，將ＡＭＬ的診斷標準降至骨髓原始細胞＜２０％。然而對骨髓細胞中有Ａｕｅｒ小體但原始細胞未達到２０％者仍診斷為ＭＤＳ－ＲＡＥＢ是不妥當的。
惡性腫瘤
１．藥物治療進展明顯改變了某些腫瘤的預後。全反式維甲酸（ＡＴＲＡ）顯著提高了急性早幼粒細胞性白血病（ＡＰＬ）的緩解率，但根治率很低。我國首先用砷劑（氧化砷與不同類型的硫化砷）治療ＡＰＬ，已證實砷劑除細胞毒作用外，對腫瘤細胞具有特異性作用，並能使ＡＰＬ長期緩解甚至根治。近年來證實酪氨酸激酶抑制劑（如甲磺酸伊馬替尼）對Ｂｃｒ／Ａｂｌ陽性細胞有特異性抑制作用，已用於Ｐｈ１（＋）的慢性粒細胞性白血病和急性淋巴細胞性白血病的治療。
２．免疫治療包括非特異性治療（ＩＬ－２、α與γ干擾素）、體液免疫治療（抗ＣＤ５２、抗ＣＤ２０和抗ＣＤ３３單克隆抗體）、細胞免疫治療（異基因ＨＳＣＴ、ＨＳＣＴ後供者淋巴細胞的輸注、ＣＩＫ細胞或ＤＣ－ＣＩＫ細胞治療）和腫瘤疫苗。
貧血的診斷和治療
獲得性再生障礙性貧血（ＡＡ）的發病機制主要為ＨＳＣ缺陷和異常的免疫反應所致的造血衰竭。對年輕的ＡＡ或重症陣發性睡眠性血紅蛋白尿（ＰＮＨ）患者應首選ＨＳＣＴ，對年齡較大而無合適供者的病例則適用免疫抑制治療。ＰＮＨ的遺傳學基礎是獲得性的Ｘ染色體上ＰＩＧ－Ａ基因的突變，從而導致細胞膜上表達ＣＤ５９和ＣＤ５５的ＧＰＩ錨蛋白的缺損，紅細胞因而不能滅活其表面補體而發生血管內溶血。可用流式細胞儀檢測ＣＤ５９和ＣＤ５５的表達來確診。
出血性疾病
包括血液製品安全性的提高（ＤＮＡ重組凝血因數）；加強產前檢查，減少血友病的遺傳；促血小板增生藥物的開發（ｒｈＴＰＯ、ＩＬ－１１等）。特發性血小板減少性紫癜的診斷有賴於病史、血常規、骨髓檢查及血小板特異性抗體的測定。其治療除皮質激素、低劑量的烷化劑和脾切除外，可用靜脈輸注丙種球蛋白治療。
【序號】：14